Neoplasias Retinianas
Retinoblastoma
El retinoblastoma es el
cáncer intraocular primario más común en la infancia. Como genética molecular.
Aunque el término retinoblastoma puede sugerir que se origina a partir
de una célula retiniana primitiva capaz de diferenciarse tanto a células
gliales como neuronales, ahora se sabe que la célula de origen del retinoblastoma
es neuronal.
Debe recordarse que
aproximadamente el 40% de los casos se dan en individuos que heredan una
mutación germinal de un alelo RB.
Los retinoblastomas
asociados a mutaciones de células germinales no sólo pueden ser bilaterales,
sino que a veces se asocian a pinealoblastoma (retinoblastoma «trilateral»),
con un pronóstico infausto.
Morfología. La anatomía patológica
del retinoblastoma, tanto de tipo hereditario como esporádico, es idéntica. Los
tumores pueden contener elementos indiferenciados y diferenciados.
Los primeros se ven como
colecciones de pequeñas células redondeadas con núcleos hipercromáticos. En los
tumores bien diferenciados hay rosetas de Flexner-Wintersteiner y fleurettes
(florecillas) que reflejan diferenciación a fotorreceptores. No obstante,
debe señalarse que el grado de diferenciación del tumor no parece asociarse al
pronóstico.
Se encuentran células tumorales
viables rodeando los vasos sanguíneos tumorales, con zonas de necrosis
típicamente situadas en las zonas avasculares, lo que ilustra cómo depende el
tumor de su aporte vascular. Las zonas focales de calcificación distrófica son
típicas del retinoblastoma.
El retinoblastoma tiende
a diseminarse al encéfalo, la médula ósea y, rara vez, a los pulmones.
El pronóstico se
ensombrece si hay extensión extraocular o invasión del nervio óptico o la
coroides. Se ha descrito una variante de retinoblastoma llamada retinocitoma o
retinoma que parece comportarse como una lesión premaligna. La aparición de un retinoblastoma en un ojo y
un retinocitoma en el otro es típica del retinoblastoma hereditario.
Retinoblastoma.
A. Fotografía macroscópica
de un retinoblastoma
B. Las células tumorales parecen
viables en las cercanías de los vasos sanguíneos, pero se observa necrosis
al aumentar la distancia al vaso. Hay una calcificación distrófica (flecha
negra) en las zonas de necrosis tumoral. Se ven rosetas de
Flexner-Wintersteiner (agregados en una capa de células tumorales alrededor de
una aparente «luz») por todo el tumor; la flecha blanca señala una de
dichas rosetas.
Bibliografía:
- Kumar, V. Abbas, A Y N Fausto, Patología Estructural Y Funcional (Robbins Y Cotran) 8va Edición España. Editorial Elsevier.
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